EVOLUCIÓN DEL DESARROLLO AUDITIVO EN PACIENTES CON SÍNDROME DE DOOR EN CANARIAS

Rodríguez Jiménez MC (1), Falcón González JC (2), Borkoski Barreiro S (2),  Leal Hernández E, Suárez Rodríguez M (1), Ramos Macías A (2).

(1) Universidad de La Laguna (2) CHU Materno Insular de Gran Canaria.

En los últimos años ha disminuido de forma considerable la edad de implantación en niños con  hipoacusia o quienes la han adquirido en edades tempranas, lo que hizo necesario la desarrollar nuevas herramientas para la evaluación del desarrollo auditivo verbal a éstas edades. El Síndrome de Door es una enfermedad hereditaria extremadamente rara, caracterizada por hipoacusia neurosensorial, onicodistrofia, osteodistrofia y retraso mental. En pacientes que presentan este Síndrome cobra  mucha importancia las herramientas de evaluación auditiva para el seguimiento de su desarrollo. En este trabajo se utiliza la batería de pruebas “Familia EARS” de MED-EL adaptada al desarrollo auditivo-verbal de niños implantados y especialmente útiles en le seguimiento de aquellos con el Síndrome de Door

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